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¿QUE ES LA FRUCTOSEMIA?

La fructosemia o intolerancia a la fructosa es un trastorno genético secundario al déficit de la enzima fructosa 1,6-bifosfatasa, necesaria para que la fructosa pueda ser metabolizada con normalidad.

La fructosa es un glúcido (“azúcar”) simple que procede de algunos alimentos o del metabolismo de la sacarosa y del sorbitol. De forma natural está presente en las frutas, la miel, las verduras y en menor cantidad, en las legumbres y semillas.

Es utilizada por la industria alimentaria como edulcorante en multitud de productos procesados como mermeladas, galletas, dulces, bollería, repostería o zumos.

Para la repostería es habitual el uso de jarabe de maíz, especialmente rico en fructosa.

También podemos encontrar en el mercado fructosa granulada (como el azúcar común) o líquida (se usa como endulzante).

La sacarosa es un glúcido formado por la unión de glucosa con fructosa. La encontramos en la caña de azúcar, la remolacha azucarera y en la miel.

El sorbitol es un polialcohol usado como edulcorante. Su contenido calórico es inferior al de la sacarosa y es utilizado en la fabricación de caramelos y chicles “sin azúcar”.

La fructosemia es poco frecuente, sólo 1 de cada 130.000 niños en España la padecen.

En ocasiones se confunde con la malabsorción de la fructosa, parecida a la intolerancia a la lactosa de la leche. Este trastorno es mucho más frecuente y suele ser diagnosticado entre el cuarto y sexto mes de vida, cuando se inicia la diversificación e introducción de frutas en la alimentación del lactante.

La falta de la enzima fructosa 1,6-bifosfatasa provoca una hipoglucemia severa tras la ingesta de fructosa acompañada de un fuerte dolor abdominal  y vómitos. Un consumo prolongado de fructosa en niños puede conducir a un fallo hepático y/o renal e incluso a la muerte en los peores de los casos.